Что такое эпилепсия?

    Как функционируют нервные клетки Головной мозг человека содержит примерно 100 000 млн нервных клеток, каждая из которых соединена с множеством других, причем количество последних, вероятно, не менее 50 000. Мозг – это орган нашего мышления и нашей памяти. Он объединяет информацию, получаемую извне, и тем самым дает нам возможность воспринимать объекты и события вокруг нас. Мозг организует ответные реакции человека на события посредством движений или других действий. Он является организатором нашего социального поведения.
Сигналы пропускаются между нервными клетками посредством чрезвычайно быстрого выделения мельчайших порций специализированных химических веществ, называемых нейромедиаторами. Как только нейромедиатор начинает воздействовать на следующую клетку в цепи, возникает короткий электрический ток. Он может регистрироваться очень тонкими проводами, помещенными вблизи или внутри нервной клетки, но эти импульса не на столько велики, чтобы их можно было зарегистрировать извне, со стороны кожного покрова головы. Однако некоторые клетки действуют в едином ритме, и эти ритмические сигналы можно обнаружить в виде электроэнцефалограммы (ЭЭГ) через кожную поверхность рук с помощью небольших усиленных электродов, записать на ленте или диске и воспроизвести на движущейся полоске бумаги или экране.

    Один из механизмов нарушения нормального течения вещей срабатывает тогда, когда нервная клетка теряет часть импульсов от других клеток в результате повреждения последних. Если утраченные ингибирующие нервные окончания, нервная клетка перевозбуждается и, включаясь или подавая неправильные сигналы, побуждает другие нервные клетки, с которыми она связана по исходящей линии, к той же активности. Это может привести к тому, что все большое число нервных клеток будет включаться в нарушенную модель подачи импульсов.
    Таким образом, биологической основой эпилептического припадка является нарушение исходящих от нервных клеток импульсов в полушариях большого мозга. Нормальное, спокойное и интегрированное функционирование нервных клеток прерывается, и в результате контактов с другими клетками они вызывают образование судорожных разрядов. Разные механизмы судорожных разрядов вызывают разные типы эпилептических припадков. Если судорожные разряды распространяются на обширные участки головного мозга, может наступить потеря сознания. Если импульс (чуть – чуть выше и напротив уха), где расположены связанные с памятью клетки, судорожный разряд может вызвать лишь нарушение памяти, при этом пострадавшему кажется, что он уже испытывал подобные явления раньше – феномен dejavu.

Определение эпилептического припадка

    У некоторых людей, страдающих эпилепсией уже в течении определенного времени, ЭЭГ между припадками также может показать аномальные разряды, которые врач и не заметит, исходя из наблюдаемого поведения больного; последний также может не ощущать никаких изменений. Несмотря на то, что эти аномальные разряды на ЭЭГ являются очевидным признаком припадка, таковым их обычно считают. Поэтому, согласно нашему определению, эпилептический припадок есть судорожный разряд нервных клеток головного мозга, очевидный для больного и/ или наблюдателя.
    Все, что повышает возбуждаемость какой – либо группы нервных клеток, может вызвать судорожный разряд. Например, некоторые газы или химикаты, создаваемые для применения во время войны, рассчитаны на то, чтобы вызвать в стране противника припадки, выводящие людей из строя.

    Хотя мы надеемся, что подобные газы никогда не будут применяться, мы специально коснулись этого вопроса, чтобы объяснить разницу между диагнозами «эпилептический припадок» и «эпилепсия». Было бы нелепым считать эпилептиками тех солдат, у которых при воздействии нервного газа появились судороги. Причина их припадков вполне очевидна, не говоря о том, что подобные судороги возникают только в присутствии нервного газа. Считается, что человек страдает эпилепсией, если он подвержен постоянной тенденции появления эпилептических припадков.
Данный пример позволяет, по сути, говорить о противоположных толкованиях состояния, но многое здесь еще не ясно, поэтому некоторые вопросы мы разъясним в данной главе, а другие станут очевидными при дальнейшем изложении материала. Представьте себе, например, молодого человека, у которого в возрасте 19 лет был единственный припадок после довольно веселой вечеринки на работе по поводу Рождества. Вполне резонным было бы предположение о некоторой роли алкоголя в генезисе припадка, но у других присутствовавших, которые выпили столько же, припадка не было. Поэтому мы должны исходить из того, что этот молодой человек имеет более низкий судорожный порог, чем его коллеги. Единственный припадок нельзя считать достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии - пока не пройдет какое – то время, нельзя будет сказать, является или нет наблюдавшийся припадок первым у ? таких людей второй припадок наступает в пределах 3 лет.
Врачи ставят диагноз эпилепсии в случае двух и более припадков любого типа, не ассоциированных с лихорадкой. При данном заболевании наблюдаются судороги. Постановка диагноза не вызывает затруднений, если промежуток времени между припадками небольшой, но к какой категории отнести человека, у которого один припадок произошел в возрасте 19 лет, а другой – в возрасте 80 лет? Довольно абсурдным выглядит утверждение, что этот пожилой человек всю жизнь страдал эпилепсией, однако если неукоснительно придерживаться определения «более одного не ассоциированного с лихорадкой припадка», именно такой выводи, следует сделать. Еще один проблематичный случай: как расценить состояние женщины в возрасте 40 лет, перенесшей 10 припадков в возрасте 12 – 25 лет? Мы, к сожалению, не можем утверждать, что эта женщина «излечилась от эпилепсии», поскольку, как показывает опыт, она по – прежнему подвергается небольшому риску возникновения припадков в дальнейшем. Эти примеры ясно свидетельствуют, что термин «эпилепсия» в качестве диагноза следует применять, исходя из здравого смысла. Данная болезнь не принадлежит к числу таких определенных заболеваний, как инфаркт миокарда, причина которого не вызывает особых сомнений, поскольку это может быть либо сердечный приступ, либо ишемическая болезнь.
    Подобные медицинские неточности находят отражение в восприятии заболевания самими пациентами. В конце концов, если врач не может дать абсолютно четкого определения болезни, как можно ожидать от больного ясного представления о ней? Такая неясность в восприятии болезни людьми усугубляется целой серией неправильных или лишь наполовину соответствующих истине утверждений, которые, возможно, из–за широкой распространенности эпилепсии приобрели в воображении людей устойчивый характер. В частности, считают, что эпилепсия передается по наследству, начинается в детском возрасте, всегда сопровождается судорогами и некоторым образом связана с психическим заболеванием. Примером такого стереотипного представления об эпилепсии может служить ситуация, когда больной или его родственник при посещении консультации говорит: «Это не может быть эпилепсией, потому что…». Надеемся, что наша информация поможет устранить некоторые из подобных неясностей.
    Отчасти все эти трудности в понимании эпилепсии объясняются идеями, доставшимися нам, в наследство от великих врачей прошло века. В то время практиковалось описание «болезней», например брайтовой болезни почек. По мере дальнейших научных исследований такие болезни неожиданным образом оказывались все более и более сложными. Так, Брайт описал раствор мочи, содержащий белок, а также изменения, ассоциированные с высоким кровяным давлением, которые являются лишь общим симптомами ряда процессов, приводящих к хронической почечной недостаточности.
    С учетом этих соображений эпилептический припадок следует расценивать как симптом, т.е. состояние, представляющее собой лишь одну из немногих реакций головного мозга на неблагоприятные внутренние процессы. Постоянное возникновение таких реакций и составляет эпилепсию. Что касается ее причин, то именно врач должен определить (если это вообще возможно) факторы, вызывающие припадки.
    Нам было довольно трудно решить, как в данной публикации называть детей или взрослых лиц с эпилепсией. Некоторые инстинктивно избегают слова «эпилептик», которое звучит как своего рода ярлык. Это, разумется, не более чем грамматический термин, но мы ведь не называем людей, страдающих сердечным заболеванием или множественным склерозом, «сердечниками» или «множественными склеротиками». Следует, однако, отметить, что больные диабетом не имеют ничего против обозначения «диабетик». Мы находим слово «индивид» слишком обезличенным, но обозначения «мужчина, женщина или ребенок с эпилепсией» при написании и чтении представляются слишком длинными, а писать каждый раз «те, у кого эпилепсия» довольно архаично. Мы избегаем использования слова «больной», если только этого не требует медицинский контекст, поскольку люди с эпилепсией становятся больными лишь на короткие периоды своей жизни. Поэтому в данной книге мы прибегаем к тем формулировкам, которые представляются наиболее приемлемыми.

Обозначения, используемые для описания эпилептических припадков   

    Что можно сказать о словах, используемых при описании эпилептических припадков? Слово «припадок» чаще всего применяется невропатологами для всех их типов, но в зависимости от проявлений припадков они могут называть их судорогами. Часто врачи используют слова, употребляемые самими пациентами, например удар, обморок, приступ вообще или приступ дурноты. Люди, у которых возникают два типа припадков, часто называют их «большими» и «малыми». Если врач и пациент имеют в виду одни и те же вещи, такой подход вполне оправдан.
    Слово «припадок» звучит излишне категорично и резко при описании тех незначительных нарушений сознания, которые могут быть единственным проявлением некоторых типов эпилепсии (например, абсансы), но для обозначения всех типов эпилепсии мы не можем подобрать более подходящего термина. Мы пользуемся им на протяжении всей публикации, за исключением раздела, посвященного фебрильным судорогам, поскольку последний термин используется слишком давно и в любом случае, лишь отдаленно связан с эпилепсией.
    Иногда в корреспонденции и устной речи врачи пользуются терминами «эпилептиформный» или «эпилептоидный». Насколько нам позволяет судить опыт, такие врачи, прибегая к этим терминам, пытаются найти выход из затруднительного положения и избегают открыто утверждать, что их пациенты перенесли эпилептический припадок. Такие термины целесообразно использовать лишь при описании приступов, называемых гипоксическими припадками, когда в результате кратковременной недостаточности кровоснабжения мозга наступает глубокий обморок, сопровождаемый подергиванием конечностей. Не считая вышесказанных примеров, а также инсультов, которые были известны под названием «апоплексические припадки», в англоязычных странах слово «припадок» широко используется для обозначения того или иного эпилептического приступа.

Насколько широко распространена эпилепсия?

    Частота случаев в той или иной болезни означает число новых случаев в определенной популяции (обычно 100 000 человек) за определенный период времени (обычно 1 год).
Надежные цифры, характеризующие частоту случаев эпилепсии среди населения, поступают из округа Олмстед в штате Миннесота. Жители этого сельского района США редко переезжают с места на место и счастливую возможность прибегать к помощи врачей знаменитой клиники Майо. Научные работники здесь давно проявляют интерес к эпилепсии, стремясь выявить всех больных.
    На рисунке показана частота новых случаев эпилепсии (более одного припадка, не ассоциированного с лихорадкой) на 100 000 человек в год в зависимости от

возраста, в котором она появилась. Частота развития болезни наиболее высока среди детей младенческого возраста и пожилых лиц, но новые случаи могут возникать в любом возрасте. В средневозрастной группе частота составляет около 40 на 100 000 в год. По мере увеличения возраста риск развития эпилепсии в тот или иной период жизни кумулятивно возрастает. Кумулятивная частота случаев среди обследованных в Великобритании детей равнялось 410 на 100 000 в группе до 11 лет, 600 – до 16 лет и 1000 – до 23 лет. По результатам исследования в США, упомянутого выше, кумулятивный риск для людей в возрасте до 75 лет составил 3400 на 100 000 (3.4%) среди мужчин и 2800 на 100 000 (2.8)среди женщин. Эпилепсия, таким образом, не является редким или необычным заболеванием; у любого из нас на протяжении жизни могут возникнуть припадки.
    Другим показателем, используемым для количественной оценки случаев болезни, является распространенность. В этой связи лучше коснуться сначала еще одного такого часто встречающегося заболевания, характеризующегося длительным и стабильным течением, как болезнь Паркинсона. Совсем не сложно (хотя это и дорого) совершить подворный обход и подсчитать число больных ею, поскольку признаки данной болезни всегда налицо. Распространенность обычно выражается числом больных на 1000 человек. Это означает, что именно данное число людей страдали этой болезнью на день обследования. Применительно к эпилепсии подобная методика представляет большие трудности из–за эпизодического характера заболевания. Разумеется, с точки зрения здравого смысла, если у кого либо припадок в день обследования, этот случай должен учитываться, но как быть с теми, у кого было много припадков в прошлом, но ни одного за последние 3 года? В таких случаях приходиться решать, где следует подвести черту. На практике в большинстве обследований по оценке распространенности учитывают тех людей, у которых в прошлом было более одного не фебрильного припадка, которые продолжают принимать противоэпилептические препараты и/ или имели хотя бы один припадок за последние 2 года. Среди лиц, выбывших из категории раннего детского возраста, распространенность эпилепсии на протяжении всей жизни более или менее постоянна и держится на уровне примерно 7 на 1000, а развитых странах и гораздо более высока в развивающихся.

Может ли эпилепсия прекратиться?

    Есть один обнадеживающий факт, о котором должны помнить все страдающие эпилепсией: число людей, имеющих эпилепсию в тот или иной момент жизни, значительно ниже числа, тех, у кого она была в прошлом. Приблизительную оценку средней продолжительности этого заболевания можно получить, если средний показатель распространенности разделить на среднегодовой показатель частоты случаев. Она составляет около 11 лет. Какой бы искусственной ни была эта цифра, она подкрепляет утверждение о том, что эпилепсия может прекратиться, причем обычно так и происходит. У огромного числа страдающих эпилепсией людей наступает улучшение.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ 1989Г
.

1.ЛОКАЛИЗОВАННАЯ ФОРМА (ФОКАЛЬНАЯ, ЛОКАЛЬНАЯ, ПАРЦИАЛЬНАЯ) ЭПИЛЕПСИИ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ.

1.1.1 Идиопатическая связанная с возрастом – зависимым началом
1.1.2 Детская эпилепсия с затылочными пароксизмами
1.1.3 Первичная эпилепсия при чтении

1.2 Симптоматическая

1.2.1. Хроническая прогрессирующая постоянная парциальная эпилепсия детского возраста (Кожевниковский синдром)
1.2.2. Синдромы, характеризующиеся припадками, вызываемыми специфическими провоцирующими факторами (включают парциальные припадки вследствие внезапного возбуждении или эмоционального воздействия)
1.2.3. Эпилепсия височной доли
1.2.4. Эпилепсия лобной доли
1.2.5. Эпилепсия теменной доли
1.2.6. Эпилепсия затылочной доли

1.3 Криптогенная

2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ

2.1 Идиопатическая с возраст – зависимым началом

2.1.1. Доброкачественные семейные судороги новорожденных

2.1.2. Доброкачественные судороги новорожденных
2.1.3. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста
2.1.4. Детская абсанс – эпилепсия (пикнолепсия)
2.1.5. Ювенильная абсанс – эпилепсия
2.1.6. Ювенильная миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок)
2.1.7. Эпилепсия с большими припадками при пробуждении
2.1.8. Другие генерализированные эпилепсии (не указанные выше)
2.1.9. Эпилепсия с припадками, вызванными специфическими видами провокации (рефлекторные припадки)

2.2 Криптогенная или симптоматическая

2.2.1. Синдром Уэста (инфантильные спазмы)
2.2.2. Синдром Леннокса - Гасто
2.2.3. Эпилепсия с миоклоническими абсансами
2.2.4. Эпилепсия с миоклонически – астатическими припадками

2.3 Симптоматическая

2.3.1. Неспецифической этилогии
2.3.1.1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия
2.3.1.2. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с подавлением биоэлектрической активности на ЭЭГ
2.3.1.3. Другие формы симптоматической генерализированной эпилепсии, не указанные выше
2.3.2. Специфические синдромы (включают заболевания, при которых припадки являются ранним и основным проявлением болезни)

3. ЭПИЛЕПСИЯ И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ, ГДЕ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИХ ФОКАЛЬНОЙ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЙ ПРИРОДЫ ЗАТРУДНЕНО

3.1 С генерализованными и фокальными припадками

3.1.1. Припадки новорожденных
3.1.2. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества
3.1.3. Эпилепсия с непрерывными пик – волнами в медленной фазе
3.1.4. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау - Клеффнера)
3.1.5. Другие формы, не указанные выше

3.2 Без несомненной генерализации и фокальности

4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ

4.1 Припадки, связанные с определенной ситуацией

4.1.1. Фебрильные судороги
4.1.2. Изолированные единичные припадки или изолированный эпилептический статус
4.1.3. Припадки, имеющие место только при наличии острой метаболической или токсической ситуации.
    Как видно из приведенных данных, Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов 1989г. включает большое количество различных припадков неизвестной (идиопатические), известной (симптоматические) и предполагаемой (криптогенные) этиологии. Ниже приводится определение каждой формы эпилепсии и эпилептического синдрома и дается их общая характеристика в соответствии с рекомендациями Международной лиги по борьбе с эпилепсией.
 

Причины Эпилепсии

    Одной из характерных черт человеческой натуры является стремление к поиску причинных связей между событиями. Появление эпилептических припадков у прежде здорового ребенка или взрослого влечет за собой беспощадный самоанализ в кругу семьи и побуждает ее членов к реконструкции прошлых событий в попытке выявить возможные причины. Между тем следует признать, что даже самая тщательная медицинская оценка явлений прошлого и настоящего позволяет педиатру или невропатологу установить причину или причины эпилепсии лишь в очень редких случаях, причем часто на основании косвенных данных.
    Возьмем, к примеру, травму головы. Если известно, что ребенок ушиб голову при падении во время игры и через 2 недели у него был первый припадок, многие родители свяжут между собой эти два события и сочтут эту легкую головную травму причиной эпилепсии лишь на основании временного совпадения. Незначительная травма головы на работе и первый припадок, появившийся через несколько недель, могут, к сожалению, повлечь за собой судебную тяжбу между работодателем и работником, так как последний будет утверждать, что «он был совершенно здоров до этого случая». Однако связь событий во времени не является доказательством причины. Тяжелые травмы головы могут, тем не менее, привести к развитию эпилепсии (так называемой «посттравматической»), которая рассматривается на с. 50. В ряду легкие - умеренные - тяжелые головные травмы должна существовать точка, служащая основанием для резонных сомнений относительно того, была ли эпилепсия вызвана травмой или нет.
    Те же соображения касаются оценки последствий трудных родов и возможной их связи с последующим развитием эпилепсии. Нет никаких сомнений, что очень трудные роды, особенно если плод маленький, могут привести к серьезному повреждению головного мозга, существенному снижению познавательных способностей, корковому параличу и, в конечном счете, к эпилепсии. Тем не менее, во многих случаях после трудных или продолжительных родов ребенок развивается абсолютно нормально, а у близнецов вероятность припадков не больше, чем у других детей. Раньше существовало мнение, что наложение щипцов при родах, или ягодичное предлежание плода может в дальнейшем стать причиной эпилепсии. Однако последующее наблюдение за всеми детьми, родившимися в одну неделю, показало, что такие роды не повышают вероятности развития данного заболевания. Как известно, у многих детей, родившихся с корковым параличом или сниженными познавательными способностями, до рождения имело место патологическое развитие головного мозга. Хотя иногда и обнаруживаемая при сканировании, эта патология, как правило, представляет собой не более чем незначительное нарушение структуры развивающихся нервных клеток, которое можно увидеть только при микроскопическом исследовании ткани, взятой во время хирургической операции или посмертно. Между тем его достаточно, чтобы вызвать эпилепсию.
    Сделав предостережение относительно необоснованного установления связи жизненных событий с развитием эпилепсии, перейдем к факторам, которые с достаточной степенью уверенности можно считать причинами эпилепсии. Эти причины, как показано в табл. 3.1, в разных возрастах различны. Например, структурные врожденные аномалии головного мозга могут стать причиной припадков в неонатальный период, а аномалии строения мозга могут вызывать их на протяжении всей жизни, как это проиллюстрировано длинной непрерывной стрелкой в табл. 3.1. Некоторые причины характерны лишь для определенного возраста, после чего их эффект прекращается. Примером могут служить метаболические расстройства в неонатальный период, такие, как гипогликемия. Все основные группы причин подробно рассматриваются ниже.

Наследственная передача

    Еще примерно 40 лет назад большинство врачей считали наследственную передачу одним из основных этиологических факторов эпилепсии. Это мнение по-прежнему широко распространено среди населения. Врачам часто приходится слышать: «Это не может быть эпилепсией, потому что в нашей семье такого никогда не было». В прошлом подобные взгляды были настолько прочно укоренены в некоторых штатах Америки и ряде скандинавских стран, что страдающим эпилепсией людям закон запрещал вступать в брак. В развитии эпилепсии генетические факторы, несомненно, играют определенную, но далеко не единственную роль.
    Некоторые генетические болезни наследуются через доминантный ген. Гены объединены в пары — по одному от отца и матери. Один ген в паре может всегда быть доминантой в плане влияния на структуру или биохимические характеристики организма потомка. Если ребенок или взрослый имеет такой ген, то в широком смысле слова у него будет данная болезнь, хотя тяжесть ее течения может варьировать. Поэтому один из родителей, несущий этот ген, не только сам испытает его эффекты, но и передаст данный ген примерно половине своих детей. Подобным образом наследуются туберозный склероз и нейрофиброматоз, оказывающие негативное воздействие на структуру нервных клеток и окружающую их ткань.
    Другие генетические болезни передаются рецессивным геном. При наследовании по рецессивному типу эффекты гена проявляются только в том случае, если ребенок получает двойную порцию этого гена  по одному аномальному гену от обоих родителей. У самих родителей, хотя и являющихся носителями, патология отсутствует, поскольку другой ген в паре нормальный. Рецессивными генами передаются некоторые редкие расстройства метаболизма головного мозга, известные под общим названием «липидозы». Жировые вещества, или липиды, являются важными компонентами оболочек, окружающих нервные клетки. Нарушение структуры и функции клеточной оболочки может вполне привести к судорожному разряду нервных клеток, т.е. к эпилептическому припадку.
    Следует подчеркнуть, что эти заболевания встречаются редко. Они упомянуты первыми только потому, что механизм их наследования изучен лучше всего.
    Существуют, однако, веские доказательства наследственной передачи первично генерализованной идиопа-тической эпилепсии. Чтобы объяснить это, лучше проследить цепь явлений ретроспективно — от страдающего эпилепсией ребенка к его родителям, а не проспективно оценивать вероятность передачи эпилепсии от больного родителя ребенку, проблема, затронутая нами. Характерную Видео ЭЭГ можно видеть примерно у 40 % братьев и сестер детей с первично генерализованной эпилепсией, даже если у этих братьев и сестер не наблюдается никаких явных припадков. Иными словами, нарушение, являющееся причиной аномальной ЭЭГ, наследуется, но эта патология не обязательно проявляется клинически выраженными припадками. Среди родителей детей с первично генерализованной эпилепсией характерные изменения ЭЭГ будут наблюдаться с меньшей частотой. Из наблюдений за детьми с подобными изменениями ЭЭГ мы знаем, что с возрастом характерные импульсы становятся менее частыми и их отсутствие во взрослом возрасте вовce зарегистрированных или незамеченных импульсов у их родителей, когда те были детьми. На основании математических исследований по определению доли аномальных ЭЭГ у членов множества семей, в которых были больные с первично генерализованной эпилепсией, можно установить, что наследование, вероятно, происходит по доминантному типу. В ряде стран ведутся интенсивные научные исследования с целью идентифицировать ген наследования. Возможно, окажется, что таких генов будет несколько, причем все они будут давать сходную клиническую картину. Это уже продемонстрировано на примере такого гораздо

<img src="img/5.jpg" width="750" align="center">
более точно определенного заболевания, как туберозный склероз, для которого характерны «гнезда» аномально развившихся нервных клеток и поддерживающих их клеток (известных как глиальные). Некоторые из них были кальцифицированы, а другие оказались достаточно большими, поэтому их можно было увидеть при сканировании головного мозга. Как известно, два доминантных гена на раздельных хромосомах могут обусловить на первый взгляд идентичную картину. (Хромосома представляет собой видимую под микроскопом структуру внутри ядра клетки, содержащую генетический материал — ДНК. )
    Как мы уже разъяснили, чтобы в случаях наследования по. доминантному типу у ребенка проявилась патология, в паре генов (один от отца и один — от матери) аномальным может быть только один. Однако эффекты других генных пар могут до некоторой степени успешно подавлять экспрессию этого гена в виде явных припадков. Это означает, что припадки будут возникать примерно у 1/5 детей, которым он передастся. Более того, даже если этот ген проявляется в виде припадков, это могут быть всего лишь несколько абсансов в детском возрасте.
    Изменчивостью клинических проявлений генетической патологии объясняется развитие первично генерализованной эпилепсии у детей, оба родителя которых никогда, насколько это известно, не имели припадков. В таком случае остается предположить, что один из родителей действительно имеет данный ген, и если бы ему в детстве сделали ЭЭГ, на ней можно было бы видеть типичный разряд.
    Еще один аспект — это наследование судорожного порога.У любого человека может произойти припадок, если стимул достаточно сильный, а у некоторых он может возникнуть и при менее сильном стимуле (более низком пороге), чем у других. Наследование такого порогового уровня, вероятно, полигенно, т.е. конечный результат обеспечивается взаимодействием нескольких генов как рецессивных, так и доминантных. Другим примером полигенного наследования является наследование роста. У высоких родителей, как правило, высокие дети, хотя рост и не определяется одним-единственным геном.
    При таком наследуемом судорожном пороге возникают все болезни и состояния, приведенные в табл. 3.1 справа от первой колонки. Его эффект сказывается даже в тех случаях, когда эпилепсия явно вторична по отношению к той или иной очевидной причине, например тяжелой травме головы, приводящей к локальному рубцеванию коры головного мозга. Травмы головы как таковые, несомненно, не наследуются. Тем не менее в семейном анамнезе лиц с эпилепсией, развившейся в результате такой травмы, она присутствует несколько чаще, чем в семьях тех, у кого после так сказать аналогичных травм эпилепсия не возникает. То, что в данном случае наследуется через ряд различных генов, называется судорожным порогом ниже среднего уровня. У детей таких получивших травмы головы родителей вряд ли появятся припадки, если у них в свою очередь не будет еще каких-либо повреждений головного мозга. Вероятность того, что от тяжелой головной травмы пострадают сразу два члена одной и той же семьи, весьма незначительна, поэтому риск «наследования» эпилепсии от родителя, у которого она является вторичной по отношению к какому-либо структурному повреждению мозга, довольно низок. Поэтому одной из веских причин, в силу которой педиатр или невропатолог должен приложить все усилия для установления «причины» эпилепсии, является обеспечение возможности дать наилучшие рекомендации, касающиеся риска развития патологии у братьев или сестер и дочерей или сыновей страдающего эпилепсией человека.
    Однако существует группа людей, у которых наблюдается сложное взаимодействие наследуемых и приобретенных признаков.Через один или несколько генов наследуется, например, склонность к фебрильным судорогам.
    Если фебрильная судорога очень продолжительна (более 20 — 30 мин), она в отдельных случаях способнавызвать повреждение одной височной доли головного мозга из-за нехватки кислорода во время припадка. Образовавшийся в височной доле рубец может послужить тем очагом, из которого в позднем детском и взрослом возрасте будут исходить судорожные разряды (припадки).
    Если врач консультирует молодых супругов, один из которых страдает эпилепсией, относительно вероятности ее передачи кому-либо из их детей, он обязан в первую очередь как можно более точно охарактеризовать тип припадков посредством их описания и с помощью ЭЭГ. Если оказывается, что будущий родитель страдает частичными припадками или генерализованными припадками точно установленного фокального происхождения, которые имеют клинически выраженную картину или видны на ЭЭГ , такие припадки, по всей вероятности, являются вторичными по отношению к тому или иному участку рубцевания коры головного мозга или аномалиям развития. Риск рождения ребенка с эпилепсией у такой пары не намного выше, чем среди населения в целом. Он, однако, несколько выше, чем у среднего ребенка, по причине наследования судорожного порога. Если выясняется, что потенциальный родитель страдает первично генерализованной эпилепсией, следует признать, что соответствующий ген передастся приблизительно половине его детей, но явные припадки будут примерно лишь у одного ребенка из шести. Вероятность того, что эпилепсия станет серьезной проблемой в жизни ребенка, родившегося у страдающего первично генерализованной эпилепсией человека, не превышает 5 %, у остальных же она, вероятно, будет проявляться лишь незначительными отклонениями ЭЭГ, выявляемыми при ее внимательном изучении.
    В конце этого весьма сложного раздела данной книги следует упомянуть еще об одной проблеме. Небольшая часть генетического материала (ДНК) содержится в находящихся за пределами ядра клетки мелких частицах, известных как митохондрии. Они отсутствуют в сперме и поступают лишь из материнского организма. Поэтому существует несколько редких расстройств, наследуемых только по материнской линии. Некоторые из них связаны с эпилепсией.

Врожденные пороки развития

    Некоторые врожденные аномалии (присутствующие у новорожденного) не наследуются. Например, деформации конечностей у детей, чьи матери во время беременности принимали талиомид, являются врожденными, но они впоследствии не передадутся их детям, поскольку воздействие талиомида на развивающиеся клетки конечностей не вызвало (хотя некоторые разногласия по этому вопросу существуют до сих пор) каких-либо мутаций в яичниках или яичках самого ребенка. Другие виды врожденной патологии могут передаваться по наследству.
    Одной из врожденных аномалий, связанных с эпилепсией, является порок развития кровеносных сосудов, называемый «ангиомой». Аномальными могут быть как артериальные и венозные, так и капиллярные сосуды. Иногда в одном или нескольких таких сосудах образуются сгустки крови или тромбы, усугубляя ситуацию. Один из типов капиллярной ангиомы головного мозга, ассоциируемый со сходным пороком развития кровеносных сосудов в кожном покрове верхней части лица,— синдром Стерджа - Вебера. Дети с данной комбинацией ангиоматозных аномалий подвержены высокому риску возникновения припадков.
    Причиной эпилепсии, более распространенной, чем ангиомы, являются нарушения миграции нервных клеток в период внутриутробного развития, в итоге некоторые клетки оказываются не в том месте, не в том слое головного мозга или не так соединенными. Эти нарушения относятся к врожденным, но в отличие, например, от «заячьей губы», внешне невидимы. Причина таких аномалий неизвестна, но некоторые из них, вероятно, имеют генетическую природу. Более явные из них различимы при магнитно-резонансной визуализации. Подобные пороки развития головного мозга могут вызывать припадки и приступы в первые несколько недель или месяцев жизни, включая младенческие судороги (синдром Уэста).

Гипоксия

    Гипоксия означает недостаточность кислорода — необходимого компонента нормальных химических процессов в клетке. Церебральные нервные клетки принадлежат к числу самых крупных потребителей кислорода в организме. Об этом свидетельствует тот факт, что четвертая часть всей артериальной крови поступает в головной мозг. Если снабжение кислородом прекращается, повреждение нервных клеток наступает через несколько минут. Некоторые люди умирают, у остальных подобные повреждения приводят к тому, что в последующей жизни у них могут возникать судорожные разряды.
    Гипоксия может развиться при рождении. Во время каждого сокращения матки при продолжительных родах частота сердечных сокращений плода уменьшается, а в результате этого снижается снабжение мозга оксигенированной кровью. Шея ребенка иногда плотно обмотана пуповиной. Порой происходит преждевременное отделение плаценты. После рождения у ребенка по разным причинам может в течение нескольких минут отсутствовать дыхание. Эти четыре примера иллюстрируют механизм гипоксического повреждения головного мозга при рождении. В тяжелых случаях такие повреждения приводят к серьезным нарушениям умственных способностей, церебральному параличу или эпилепсии. Однако, как уже упоминалось, причины этих трех патологических состояний чаще связаны с антенатальными факторами, а не с самими родами.
    Гипоксия, как уже отмечено, возникает также при фебрильных судорогах. Во время припадка потребность нервных клеток головного мозга в кислороде чрезвычайно высока, при этом возникающая судорога нарушает нормальное дыхание, в результате чего покидающая легкие кровь содержит недостаточное количество кислорода. Данное сочетание чрезмерной потребности и недостатка снабжения иногда обусловливает гипоксическое повреждение церебральных нервных клеток. В том возрасте, когда возникают фебрильные судороги, наиболее чувствительны к повреждениям нервные клетки височной доли.
    В результате закупорки артериального сосуда, несущего кровь к одной определенной части головного мозга, наступает инсульт, и нервные клетки на участке, снабжаемом кровью по блокированному сосуду, либо погибают из-за отсутствия кислорода, либо повреждаются таким образом, что может образоваться фокус, в котором впоследствии произойдет судорожный разряд. Большинство инсультов наблюдается в позднем взрослом возрасте, поэтому на долю сердечно-сосудистых заболеваний приходится значительное число случаев появления эпилепсии у пожилых. В редких случаях, однако, инсульты могут возникать у молодых взрослых и даже у детей.

Травмы

    Повреждение церебральных нервных клеток может произойти в результате физической травмы. В военное время серьезной причиной эпилепсии являются повреждения головы при ее проникающих ранениях. Примерно у 45 % выживающих лиц впоследствии наблюдаются припадки. В гражданской жизни большинство травм головы имеет закрытый характер, т.е. проникающих повреждений черепа не происходит. Однако повреждения в результате удара головы о лобовое стекло или дорожную поверхность при дорожно-транспортных происшествиях могут в последующем привести к развитию посттравматической эпилепсии.

Профессор  Вгуan Jеnnеtt из Глазго проделал большую работу по классификации тех факторов, связанных с головными травмами, которые с наибольшей вероятностью могут впоследствии вызвать эпилепсию (рис. 3.1). Первый — продолжительность посттравматической амнезии. Данное название обозначает тот период после травмы головы, в течение которого больные, находясь в сознании, не регистрируют в памяти происходящие события, даже если в это время их поведение может казаться вполне нормальным. Типичным примером может служить ситуация, когда человек не помнит родственников, навещавших его в больнице, несмотря на то, что сам он разговаривал и шутил с ними. Посттравматическая амнезия может длиться от нескольких минут (в этих случаях часто неправильно применяют термин «сотрясение мозга») до многих недель и даже месяцев. Механизм амнезии неизвестен, но по аналогии можно в качестве примера привести формочку с десертом бланманже (мозг в черепной коробке). Сильный удар по формочке или ее встряхивание могут привести к такой сильной вибрации внутри бланманже, что в нем появляются трещины, хотя формочка остается неповрежденной. Такие разрушающие силы могут быть продемонстрированы в мозге животных, подвергаемых экспериментальному травмированию головы. Чем продолжительнее посттравматическая амнезия, тем больше вероятность развития эпилепсии в последующем.
    Вторым важным фактором проф. Jеnnеtt считает наличие таких посттравматических фокальных неврологических признаков, как изменения рефлексов. Они, по-видимому, отражают лишь более высокую степень повреждения головного мозга.     Третий фактор — наличие локального повреждения кортикальной поверхности головного мозга, о чем свидетельствует разрыв твердой мозговой оболочки (dura mater) — наружной оболочки головного мозга. Удар головы об острый угол может привести к вдавленному перелому, при котором фрагменты кости разрывают эту оболочку и проникают в кору мозга.

<img src="img/ris3.jpg" width="500" align="center">

    Как обнаружил проф. Jennett, при наличии в одном и том же случае всех трех факторов (продолжительная амнезия — более 24 ч после травмы головы, фокальные неврологические признаки и разрыв твердой мозговой оболочки) вероятность появления впоследствии эпилептических приладкой составляет 40 %. Если же эти факторы отсутствуют, риск не превышает 2 %.
    Проф. Jennett, отметил также, что у некоторых пациентов, получивших головную травму, припадок появлялся в первую неделю после травмы. Возникновение этого явления (возможно, маркера наследуемого низкого судорожного порога или обширного повреждения коры головного мозга) являлось надежным предиктором поздней посттравматической эпилепсии. После припадка в первую неделю, сопровождавшегося длительной посттравматической амнезией и фокальными неврологическими признаками, в 60 % случаев припадки возникали и в дальнейшем, даже при отсутствии разрыва твердой мозговой оболочки.
    Помимо травм, вызываемых многочисленными дорожно-транспортными авариями а. несчастными случаями на производстве, известны и другие типы травм головного мозга. Во время операций на черепе церебральные травмы неизбежны. Например, небольшие шарообразные выпячивания, получившие название «аневризмы», на артериях у основания мозга сами по себе никогда не вызывают эпилепсия. Чтобы избежать возможного при аневризмах кровотечение, может быть рекомендована операция. Хирург для удаления аневризмы должен зажать ее шейку, при этом он соприкасается с нормальным мозгом и, не смотря и а всю осторожность, все же сдавливает его. После такого соприкосновения с церебральными тканями могут, к сожалению, последовать припадки.

Опухоли

    Опухоль внутри головного мозга по вполне понятным причинам вызывает огромную тревогу, пожалуй, даже большую, чем опухоли другой локализации, поскольку этот орган считается самым важным для нашего душевного состояния и всего существования. Многие люди, страдающие Простой головной болью в результате беспокойства или стресса, считают, что ее причиной является опухоль головного мозга. Между тем частота первичных опухолей этой локализации (см, ниже) очень низка (10 на 100 000 в год). Однако установлено, что опухоли действительно могут вызвать эпилепсию. Это гораздо чаще наблюдается у взрослых, чем у детей.
    Опухоли головного мозга являются либо первичными, либо вторичными. "Вторичные опухоли переносятся в мозг кровью из другой части организма. Наиболее распространенными из них считаются рал легкого (бронха) я молочной железы. Локализация первичного рада обычно известна, поэтому появление припадков у такого больною служит грозным признаком образования вторичной опухоли внутри головного мозга. Однако иногда при появления первого припадка первичный рак еще не выявлен, и тогда при тщательном клиническом обследовании обнаруживают небольшую, но все объясняющую припухлость на молочной железе или рак легкого во время рентгенологическою исследования грудной клетки.
    Первичные опухоли никогда не образуются в нервных клетках. Они развиваются либо в поддерживающих клетках, расположенных между нервными клетками и выполняющих активную роль в их питании (глиальные клетки), либо в мозговых оболочках, покрывающих головной мозг. Такие опухоли называют глиомами и ме-нингиомами. Существуют и другие типы первичных церебральных опухолей. Это, например, те опухоли, которые образуются в клетках, выстилающих полости мозга, или в кровеносных сосудах, но встречаются они редко.
    Первичные опухоли головного мозга отличаются от рака молочной железы, кишечника или бронхов. Для них нехарактерно проникновение в другие органы через кровь и образование вторичных опухолей. Это весьма благоприятный момент, но они обладают и свойствами, затрудняющими эффективное лечение. Глиомы образуют обширные инфильтраты в нормальном мозге, поэтому не существует явного порога, за которым можно быть абсолютно уверенным, что не произошло проникновения аномальных клеток. Поэтому весьма вероятны рецидивы после хирургического иссечения. Менингиомы же представляют собой инкапсулированные опухоли, и часто их удается удалить полностью, что дает хорошие шансы полного излечения. Однако для менингиом характерно обильное кровоснабжение, поэтому полное удаление может оказаться технически очень трудным.

Инфекционные болезни

    Повреждение головного мозга в результате бактериального менингита может произойти в любом возрасте — от периода новорожденно до старости. Благодаря интенсивному раннему лечению антибиотиками и кортикостероидными препаратами почти всегда удается предотвратить повреждение коры головного мозга, расположенной непосредственно под менингеальными оболочками. Однако если лечение проводится с запозданием либо если организм устойчив к применяемым антибиотикам, поврежденные клетки коры мозга могут в последующие годы служить источником припадков. Особенно часто к поздней эпилепсии приводит менингит, обусловленный туберкулезом.
    Бактериальный абсцесс головного мозга, как теперь установлено, обычно вызывают переносимые с кровью бактерии, которые откладываются в полушариях мозга больного, страдающего острой формой септицемии. Однако большинство таких бактерий отфильтровываются из венозной крови при ее прохождении через капилляры легких. Исключение составляют случаи, когда между правой и левой сторонами сердца существует промежуток. Тогда некоторые бактерии могут попадать из венозного кровообращения непосредственно в левый желудочек и в церебральное кровообращение. Этим явлением объясняется высокая частота случаев абсцесса головного мозга у лиц с такими врожденными пороками сердца.
    Абсцесс иногда образовывается также в результате непосредственного распространения местной инфекции в головной мозг. Например, сильное нагноение среднего уха или фронтит могут вызывать абсцессы соответственно в височной или лобной доле мозга.
    Острые абсцессы могут, несомненно, стать причиной эпилептических припадков, и даже при успешном лечении посредством дренажа или приема антибиотиков образовавшийся рубец способен спровоцировать припадки в дальнейшем. Чтобы избежать этого, многие хирурги вместо простого отсасывания гноя предпочитают теперь полностью иссекать капсулу абсцесса.
    Вирусный менингит представляет собой самокупирующееся заболевание, не приводящее к эпилепсии. Однако иногда вирусы присутствуют внутри вещества головного мозга, а не остаются на поверхности. При этом возникает энцефалит, который может вызвать припадки. Двумя из наиболее распространенных вирусов, вызывающих припадки подобным образом, являются вирус герпеса и цитомегаловирус. Цитомегаловирус обычно поражает головной мозг плода (до рождения), а вирус герпеса — детей младенческого и раннего возраста, а также взрослых. ВИЧ также может стать причиной припадков — либо сам по себе, либо в результате подавления иммунной системы. Это создает возможность для проникновения других вирусов и во многих случаях мелкого микроорганизма, известного как Тохорasта, в головной мозг.
Поведение некоторых вирусов в головном мозге представляется весьма необычным. Например, корь поражает почти всех детей без каких-либо серьезных последующих осложнений. Эта болезнь завершается выработкой антител. Однако у очень небольшого числа детей не происходит подавления вируса в мозге, и через несколько лет может начаться новая связанная с корью болезнь: под острый склерозирующий панэнцефалит, для которого характерны сильные припадки и разрушение психики. К счастью, благодаря более широкому применению коревой вакцины это заболевание теперь встречается очень редко.
Причиной эпилепсии могут стать и паразиты. Свиной цепень Taenia solium способен вызвать эпилепсию, если его цистная стадия, обычно обнаруживаемая у свиней, попадет в мышцы и головной мозг человека. В развивающихся странах кальцифицированные цисты выявляют в головном мозге многих сельских жителей, а с самим заболеванием (цистицеркозом), а также туберкулезом во многом ассоциируется повышенная частота случаев эпилепсии в таких популяциях. Причиной развития эпилепсии считается и собачий цепень Тохосаrа, хотя подтверждающие это данные менее убедительны. Несомненно, с припадками связан токсоплазмоз, развивающийся, возможно, в результате инфекции in tеrо, которая передается домашними животными.
Болезнь Крейтцфельда—Якоба, вызываемая неким инфекционным агентом, который не является ни бактерией, ни вирусом, встречается довольно редко. Один из путей ее передачи — заражение через хирургические инструменты (обычная стерилизация неэффективна) или при пересадке тканей (например, трансплантация роговицы). Она родственна болезни «бешеной коровы» (губковидная энцефалопатия крупного рогатого скота). У пораженных ею взрослых людей припадки могут возникать как часть тяжелого неврологического заболевания.

Приобретенные нарушения обмена веществ

    Пути химического метаболизма в организме новорожденного весьма нестабильны, поэтому в сывороточных концентрациях различных веществ могут происходить большие изменения. Концентрацию глюкозы в крови, достаточно низкую (гипогликемия), чтобы стать причиной припадков, например, невозможно индуцировать у детей более старшего возраста или у взрослых голоданием или любым другим способом, за исключением инъекций инсулина. Однако тяжелая гипогликемия, приводящая к появлению припадков, может наблюдаться у новорожденных, особенно родившихся раньше срока, или у младенцев, матери которых страдают диабетом.
    У новорожденных также довольно часто возникают припадки из-за низкого содержания кальция в крови. Одна из причин — ранний переход на коровье молоко, очень богатое фосфатами, что влечет за собой повышенное выведение кальция почками и последующее снижение его содержания в крови.
    В более старшем возрасте припадки могут вызываться и другими приобретенными метаболическими расстройствами. Одной из наиболее распространенных причин припадков была хроническая почечная недостаточность, но благодаря внедрению диализа и успешной пересадке почек частота припадков по этой причине снизилась.

Алкоголь

    Прием алкоголя, несомненно, может способствовать появлению припадков у лиц, уже имевших их в прошлом. Этот аспект обсуждается но существует также связь между хроническим алкоголизмом и возникновением припадков даже в трезвом состоянии. Злоупотребляющие алкоголем люди обычно знают о риске развития цирроза печени, но лишь немногие из них понимают, что хронический алкоголизм может повлечь за собой потерю нервных церебральных клеток, припадки, снижение умственных способностей и дегенеративные расстройства.
    По мере расширения знаний все меньше и меньше болезней можно будет относить к этой неспецифической категории. Так, болезнь Крейтцфельда—Якоба (человеческий эквивалент болезни «бешеной коровы») до установления ее инфекционного происхождения считалась дегенеративной. С появлением припадков ассоциируется пресенильное слабоумие (болезнь Альцгеймера), при котором число нервных клеток головного мозга постепенно уменьшается. Иногда данная болезнь передается по наследству, и почти наверняка в большинстве случаев гибель нервных клеток обусловлена каким-то биохимическим нарушением, но есть надежда на то, что после его идентификации станет возможным тот или иной вид фармакологического лечения. Нечто подобное уже произошло с болезнью Паркинсона, которая еще 30 лет назад считалась дегенеративным расстройством. Был выявлен дефект метаболизма медиатора (допамина), после чего появился соответствующий лекарственный препарат (L-допа). При некоторых дегенеративных расстройствах, начинающихся в детском возрасте (включая болезнь Баттена), наблюдаются частые припадки.

Какова распространенность индивидуальных причин эпилепсии?

    В табл. 3.2 приведены причины эпилепсии, которые удалось определить с достаточной долей уверенности в каждом из двух проведенных исследований.

<img src="img/tabl3.jpg" width="300" align="left">

    Включеные в них лица отбирались разными способами, но конечный цифровой результат — процентная доля обследованных с установленной причиной эпилепсии — варьировался в весьма незначительных пределах (всего лишь 34,5-39 %).
    Тот факт, что у 61—65,5 % людей с эпилепсией отсутствует видимая причина припадков, вовсе не означает наличия у остальных «идиопатической» эпилепсии, После появления магнитно-резонансной визуализации стало известно, что у большого процента лиц с подобной криптогенной эпилепсией (эпилепсия от скрытой причины) наблюдаются незначительные структурные изменения в головном мозге, причем очень часто это — зоны атрофии в одной или другой височной доле. Поскольку данная процедура дорогостояща и относительно нова, многие люди, данные о которых представлены в табл. 3.2, никогда не подвергались подобному обследованию. Новейшие исследования показывают, что примерно у 90 % людей, страдающих эпилепсией, например, височного происхождения, при обследовании методом магнитно-резонансной визуализации выявляются те или иные аномалии, хотя они могут быть весьма незначительными и выявляются только при тщательном изучении сканограммы.

Факторы, способствующие появлению припадков

    Какова бы ни была причина эпилепсии, большинство больных ею, пытаясь выявить факторы, способствующие возникновению припадков, анализируют свою жизнь день за днем.
    Некоторые люди склонны приписывать практически любому очевидному событию связь с эпилепсией, и становятся буквально одержимыми в стремлении избежать важных, по их мнению, факторов риска данной болезни. Например, каждый из двух припадков у кого-то произошел в железнодорожном поезде. Этот человек твердо убежден, что поезда неким образом вызывают у него припадки. Возможно, это лишь совпадение, но ведь мы не можем быть абсолютно уверенными и в том, что он не прав.
    Однако существует ряд факторов, которые действительно могут способствовать появлению припадков, по крайней мере, у некоторых людей с эпилепсией.

Сон и отсутствие сна

    В данном же разделе отметим только, что она регистрирует изменения электрического напряжения в результате активности нервных церебральных клеток. ЭЭГ людей, не страдающих эпилепсией, меняется при переходе от состояния бодрствования (через сонливость) ко сну. Судя по движениям тела и характеру ЭЭГ, сон на протяжении всей ночи не бывает неизменным. С разными интервалами возникает один тип волн в головном мозге, связанный с быстрыми движениями глаз (быстрый сон). Разбудив человека в это время, можно убедиться, что именно на этой стадии сна у него были сновидения.
    Меняющаяся электрическая активность головного мозга во время состояния сонливости и сна человека способна вызвать «утечку» судорожных разрядов. Действительно, специалисты, проводящие ЭЭГ надеются, что их пациенты заснут во время данной процедуры, так как при этом значительно повышается возможность зарегистрировать аномалии.
    У некоторых людей все или почти все приступы происходят во время сна, но они никогда не могут быть абсолютно уверенными в том, что приступ не появится в дневное время. Наблюдение за группой лиц, страдающих «ночной» эпилепсией, показало, что в последовавшие 5 лет у 1/3 из них припадки возникали и днем. Изучали также последствия воздержания от сна. Включенные в исследование добровольцы постоянно пребывали в состоянии бодрствования или их будили каждый раз, когда ЭЭГ  показывала картину, соответствующую быстрому сну. В последующие ночи, когда людей не будили, ЭЭГ  в каждом случае показывала, что они как бы стремились наверстать упущенный ими быстрый сон. Таким образом, как оказалось, лишение сна приводит к изменению электрической активности головного мозга, поэтому, неудивительно, что это еще один фактор, способствующий появлению припадков, т.е. с чисто практической точки зрения, если взрослые молодые люди обычно поздно ложатся спать, у них могут возникнуть эпилептические припадки.

Алкоголь

    Одна из самых распространенных причин, заставляющих людей ложиться спать позже, чем обычно, — вечеринки со спиртными напитками. Социальное употребление алкоголя зависит во многом от его способности устранять тормозящие факторы в личностных проявлениях и разговоре людей, тем самым, делая нас, вероятно, более интересными и привлекательными. Аналогичное устранение торможения эпилептического фокуса может спровоцировать появление припадка. Однако во многих случаях припадки возникают во время «похмелья», когда содержание алкоголя в крови падает или находится почти на нулевом уровне. Вполне вероятно, что определенную роль в возникновении припадков играют и другие изменения химических процессов организма, в частности распределение воды внутри и за пределами клеток. Чрезмерная гидратация у экспериментальных животных с эпилепсией может ускорить появление припадков, поэтому есть некоторые основания считать, что потребление больших порции пива, содержащего как алкоголь, так и значительное количество воды, может с большей вероятностью способствовать развитию приступа, чем умеренное потребление вина или крепких напитков.

Менструация

    За несколько дней до начала менструации у некоторых женщин увеличивается вес на 1 - 2 кг. Такое увеличение происходит в основном за счет жидкости, при этом появляются ощущение «раздутости», набухание и болезненность молочных желез. Некоторые страдающие эпилепсией женщины, особенно те, у которых бывают частичные припадки, могут заметить повышение их частоты именно в Это время. Является ли причиной этого задержка воды в организме или некий более сложный гормональный фактор, неизвестно. Во избежание частых припадков, происходящих в связи с менструацией, прибегают к мочегонным препаратам, но эффект у той меры весьма невелик.
    Прибавка массы тела в связи с приемом пероралъных контрацептивов, по-видимому, не влияет на появление припадков. Пероральная концентрация для страдающих эпилепсией женщин вполне приемлема, но они должны знать взаимодействия принимаемых ими таблеток и противоэпилептических препаратов.

Стресс и беспокойство

    Количественная оценка стресса и беспокойства невозможна, Проблемы, представляющиеся одним людям пустячными, другим могут показаться огромными. С увеличением числа припадков часто ассоциируется период тяжелой работы в школе или учреждении", а также эмоциональное неблагополучие в семье. Может образоваться порочный круг, в котором следующие друг за другом стрессы и состояние беспокойства будут способствовать появлению припадков, а те, в свою очередь, будут порождать еще большее чувство тревоги и, увы, новые припадки. В некоторых случаях из-за участившихся приступов могут возникнуть большие сложности с трудоустройством, а связанное с этим состояние озабоченности приводит к дальнейшему ухудшению, как картины заболевания, так и перспектива получить работу.

Настроение

    Матери маленьких детей, страдающих эпилепсией, могут иногда по настроению и поведению своего ребенка определить приближение приступа. У взрослых в те дни, когда бывают припадки, может с утра появиться специфическое ощущение эмоциональной тяжести или депрессивное состояние. Иногда вместо депрессии наблюдается эйфория. Представляется невозможным установить, являются ли припадки следствием таких эмоциональных изменений, вызываются ли подобное настроение и припадки каким-либо общим фактором или изменение настроения неким образом обусловлено ограниченным судорожным разрядом, который, в конечном счете перерастает в очевидный припадок.

Другие болезни

    У любого эпилептика припадок может появиться в связи с тем или иным тяжелым заболеванием, например пневмонией. У страдающих эпилепсией детей ускорению припадка может способствовать жар, однако при этом важно проводить различие между подобными приступами и фебрильными судорогами.

Лекарственные средства

    Некоторые химические соединения обладают таким сильным действием, что могут вызывать припадки у большинства людей. Газы используются в некоторых отделениях медицинских учреждений в качестве альтернативы электрошоку, чтобы вызвать припадки у лиц с тяжелой депрессией. В данном случае припадок оказывает требуемое действие, тогда как во всех других обстоятельствах приступы, осложняющие лекарственную терапию, в высшей степени нежелательны.
    Трициклические антидепрессанты, включающие амитриптилин (например, Tryptizol, Satoren, Domical) и нортриптилин (например, Allegron, Aventyl), принадлежат к числу препаратов, которые, безусловно, снижают судорожный порог и ускоряют появление припадков. Такое же действие оказывают фенотиазины, изониазид и высокие дозы пенициллина. Чрезмерные дозы инсулина приводят к возникновению припадков вследствие гипогликемии (низкий уровень сахара в крови). Любой из этих препаратов может способствовать появлению первого приступа или усугублять уже имеющееся заболевание.
    Другие лекарственные средства могут спровоцировать возникновение припадков у эпилептиков, принимающих противоэпилептические препараты, оказывая влияние на метаболизм последних.
    Наконец, следует иметь в виду, что появлению приступов может способствовать состояние отмены некоторых препаратов, в частности барбитуратов.

Другие способствующие факторы и рефлекторная эпилепсия

    Более специфическими, чем любой из рассмотренных выше факторов, являются раздражители, приводящие к развитию так называемой рефлекторной эпилепсии. У некоторых молодых людей припадки возникают при виде мелькающих огней, например в дискотеке, и в данном случае возможно изучение приступов с помощью ЭЭГ. При вспышке света перед глазами у большинства людей можно увидеть четкую волну на ЭЭГ, снятой с задней части головы (затылочная зона). При повторных вспышках такие волны следуют с частотой, равной частоте вспышек. При достижении критической частоты у молодых людей с фотогенной эпилепсией возникает совершенно другая реакция в виде множественных пиков и волн на ЭЭГ  — фотосудорожная реакция — и может последовать приступ. В данном случае мы имеем дело с лабораторной ситуацией, однако у детей, страдающих фотогенной эпилепсией, появлению припадка может способствовать отраженный водой мерцающий свет или исчезновение из поля зрения ровного света, видимого сквозь деревья, во время езды на автомобиле.
    Самым распространенным сегодня типом состояния фоточувствительности является телевизионная эпилепсия. Эксперименты показали, что в ее основе лежит перемещение пятен, образующих картинку, из стороны в сторону и вниз по поверхности телевизионной трубки, а вовсе не помехи в вертикальном или горизонтальном изображении. Восприимчивые дети подвергаются наибольшему риску, когда экран занимает значительную часть поля зрения (что бывает при большом его размере) и ребенок сидит рядом с ним или приближается, чтобы переключить программу. Вероятность припадка снижается, если сидеть далеко от экрана. Иногда помогает уменьшение контраста между освещенностью экрана и окружающих предметов, для чего следует поместить лампу рядом с телевизором. Было также показано, что фотосудорожная реакция невозможна, если на мелькающий свет смотреть только одним глазом. Поэтому восприимчивым детям целесообразно закрывать чем-либо один глаз, когда они приближаются к телевизору. Этим детям полезно пользоваться дистанционным переключателем программ с инфракрасным контролем. Припадки могут вызываться как цветным, так и черно-белым телевизионным изображением. Такие припадки всегда имеют генерализованный характер, хотя иногда могут быть очень непродолжительными и состоять лишь из нескольких миоклонических движений рук и мышц туловища. Видеоигры также способны ускорять появление приступов.
    К сожалению, функциональные пробы, для выявлений фотосенситивных форм эпилепсии не так уж много. Да и проводятся они не всегда по нормативам.
    Также, не возможно полностью сказать, являются ли провоцирующими факторами повседневные действия пациента перечисленные выше и ниже.
    Единственная аппаратура, которая с 95% точностью , может ответить на этот вопрос появилась недавно.
Это ХОЛТЕРОВСКИЙ МОНИТОРИНГ ЭЭГ  и ВИДЕОМОНИТОРИНГ.
    Только этот вид обследований рекомендуется Международной Лигой против Эпилепсии.

    Следует упомянуть еще об одном типе зрительной рефлекторной эпилепсии. Припадки при такой эпилепсии возникают, если человек рассматривает какие-либо узоры, например квадраты на линолеумном покрытии. Данный вид патологии можно расценивать как типичный для высокоспецифической рефлекторной эпилепсии, наблюдающейся у тех немногих людей, у которых припадки могут быть вызваны, например, чтением, прослушиванием музыки (иногда только одной определенной фразы) или арифметическим счетом в уме. При восприятии таких внешних раздражителей должен возникать особый тип активности нервных клеток, предположительно связанный в некоторой степени с распознаванием мелодий и слов. Можно лишь теоретически представить, что этот особый тип активности у восприимчивых людей служит специфической моделью, которая (подобно ключу в замке) дает выход приводящему к приступу импульсу.
    Такие неспецифические раздражители, как громкий звук или испуг, независимо от своего источника могут вызывать миоклонические судорожные движения и иногда генерализованные тонико-клонические припадки. Данный тип эпилепсии расценивается как наследуемый признак у некоторых штаммов мышей и служит моделью для изучения физиологии подобных припадков и проверки потенциальной эффективности новых противоэпилептических препаратов.

4 Первый припадок и постановка диагноза эпилепсии

    Любой читающий эту книгу человек, которому пришлось быть свидетелем первого большого припадка у своего ребенка или другого родственника, хорошо помнит состояние шока и чувство беспомощности, охватившие его в этой совершенно неожиданной ситуации. Приводим обычную в таких случаях последовательность событий. Родители просыпаются от звуков шумного хрипящего дыхания ребенка, спящего в соседней комнате. Они направляются туда, думая, что ребенку снится страшный сон, и обнаруживают его с отсутствующим взглядом, судорожными движениями, возможно, признаками посинения, не реагирующим на их появление. Немногие из родителей способны оставаться спокойными (если такое вообще возможно) при виде подобной сцены. Обычно сразу же вызывают по телефону семейного врача, а если возникают какие-либо задержки с его приездом,— бригаду «скорой помощи». Многие родители впоследствии признаются, что они думали, будто их ребенок умирает, поэтому действовали абсолютно рационально. Однако почти всегда к моменту прибытия семейного врача или бригады «скорой помощи» приступ у ребенка проходит, он спокойно продолжает спать, а взрослые готовят чай. Но в эту ночь они уже не заснут. Многие, хотя и не все, сразу осознают, что произошло, и в голову им приходят все те тревожные мысли, которыми авторы этой книги хотят поделиться с читателями.

    Хотя первый приступ может случиться в любом месте и в любое время, приведем еще одну распространенную ситуацию. Первый припадок у молодой женщины происходит, когда она находится в компании друзей или на работе. В этом случае, из-за невозможности быстро связаться с семейным врачом, фамилия и номер телефона которого вряд ли известны присутствующим, почти всегда вызывают -"скорую помощь" и пострадавшую молодую женщину срочно отправляют в больницу. Она приходит в сознание либо в перевозящей ее машине, либо в отделении травматологии и неотложной помощи больницы. Помимо спутанности мыслей как неизбежного следствия генерализованного припадка, у женщины возникает чувство недоумения: «Что же такое со мной произошло, и как я очутилась здесь - на носилках, окруженная незнакомыми людьми?" Поэтому, несмотря на достаточную компетентность служб "скорой помощи" в таких вопросах, пострадавшую должен сопровождать друг — не только для оказания моральной поддержки, когда она придет в сознание, но и для того, чтобы дать персоналу точный отчет о произошедшем. "В данном случае диагноз тонико-клонического припадка не вызывает сомнения, но в других обстоятельствах он не настолько очевиден. Важно отличить эпилептический припадок от того или иного другого состояния, которое на первых порах можно с ним спутать. Пациенты могут выразить свою реакцию словами "провал памяти", "странное отщущение" или "состояние прострации" -, и мы должны самым тщательным образом проанализировать возможные причины.

Каковы действия семейного врача или врача отделения травматологии и неотложной помощи?

    Что должен предпринять врач после того, как он внимательно выслушал пациента или любого свидетеля произошего припадка?

    Ему следует осмотреть пострадавшего, дабы не только убедиться в том, что в целом его состояние удовлетворительное (например, нет обструкции дыхательных путей), но и проверить, нет ли каких-нибудь фокальных (локализованных) неврологических признаков, которые могли бы дать ключ к установлению причины приступа. На этой стадии врач вряд ли обнаружит какие-либо аномалии, хотя могут наблюдаться некоторые незначительные отклонения, например асимметрия рефлексов. Он должен опросить родственников или других присутствовавших при припадке лиц и удостовериться, что у пациента действительно был припадок, а не какое-либо другое состояние из числа обсуждаемых далее в этой главе. В редких случаях первый припадок представляет собой раннее проявление острого и серьезного заболевания, например, менингита или энцефалита. Если у врача возникнут подобные подозрения, он должен немедленно госпитализировать больного. Чаще же достаточно лишь дать больному таблетку или сделать инъекцию диазепама, чтобы повысить судорожный порог и снизить вероятность появления второго приступа в течение следующих нескольких часов. Это даст всем время обдумать ситуацию и принять решение относительно долгосрочных подходов, включая возможную необходимость в направлении к специалисту, и назначении противоэпилептического лечения.

Необходимо ли направление к специалисту?

    В большинстве случаев больных направляют к специалистам не потому, что семейные врачи не знают точно, был или нет у их пациентов припадок, и не потому, что ощущают серьезную обеспокоенность в связи с вероятностью тяжелого основного заболевания, а в силу следующих причин:
• Людям неприятно, когда они узнают о произошедшем у них эпилептическом припадке. Одно обследование показало, что примерно в половине случаев
трудная задача сообщить им об этом возлагается набольничного врача,
• Страдающие эпилепсией сами очень часто считают, что для подтверждения диагноза необходимо провести то или иное специальное исследование. Этот вопрос в связи с ЭЭГ обсуждается. Людям бывает очень трудно примириться с таким диагнозом (учитывая его социальные последсгвия), поставленным врачом на основании всего лишь минутного поверхностного описания со слов родственника или свидетеля. Вряд ли оно достаточно -"научно", и все же педиатры и невропатологи придают огромное значение подобным рассказам.

• Люди с эпилепсией стремятся во что бы то ни стало установить причину своего заболевания. Как видно из табл. 3.2, она часто остается неизвестной, но больные склонны думать о какой-то одной причине, после устранения которой, по их мнению, проблема будет решена раз и навсегда. Иногда, конечно, действительно обнаруживают серьезную причину, поддающуюся воздействию, и для ее подтверждения обычно требуются специальные исследования. Трудность здесь состоит в принятии решения о том, какие именно пациенты нуждаются в таких обследованиях.
• В традиционных медицинских учебниках основное внимание уделяется необычным и "интересным" причинам эпилепсии, а более распространенные случаи игнорируются. Семейные врачи, обучающиеся, частично, по таким книгам, стараются не рисковать и при наличии специализированных учреждений направляют туда своих пациентов,
• Необходимые решения принять довольно сложно. Можно говорить о трех вариантах предварительного диагноза (припадок, не припадок, возможный припадок). О двух подходах к исследованиям (проводить или не проводить?). О четырех возможных последствиях исследований (предпринять лечение, не предпринимать лечения, занять выжидательную позицию и направить к другому специалисту). Мы отчасти сочувствуем нашим коллегам из системы первичной медико-санитарной помощи, когда им приходится выбирать из всех этих комбинаций, и вполне можем понять, почему к специалистам направляют так много пациентов.

Рефлекторные гипоксические приступы

    Подобные приступы представляют собой один из типов синкопе, но заслуживают особого упоминания, так как часто неправильно диагностируются как эпилептические припадки. Рефлекторные гипоксические приступы (называемые также паллидными обморочными приступами) обычно наблюдаются у детей в возрасте от 1 года до 4 лет, но встречаются также у детей более старшего возраста и даже взрослых. Такие приступы всегда провоцируются либо внезапным испугом, либо неожиданной болью. Эти ошущения стимулируют нерв (блуждающий), который вызывает замедление ритма сердца или даже его остановку на несколько секунд. В результате у ребенка появляются бледность, расслабление тела и иногда клонические судороги. Приступ почти сразу же проходит, после чего ребенок иногда плачет, а затем выглядит сонливым. Через несколько минут он обычно приходи в норму. Такие приступы не наносят вреда головному мозгу и сердцу, не требуют лечения и обычно прекращаются в возрасте 5-10 лет.
 

Приступы задержки дыхания

    Эти приступы наблюдаются только у детей раннего возраста (обычно 1—3 лет). В типичных ситуациях они возникают тогда, когда дети чем-то огорчены либо когда их обругали или отшлепали. Ребенок впадает в состояние гнева или сильного расстройства, и у него происходит задержка дыхания. Через несколько секунд появляется посинение (цианоз) из-за недостатка кислорода в крови, ребенок теряет сознание, и его тело расслабляется. Вследствие сниженного поступления в головной мозг кислорода (поскольку произошла задержка дыхания) у ребенка могут появиться несколько клонических движений (подергиваний) и произойти мочеиспускание. Во всех случаях через несколько минут дыхание восстанавливается и возвращается нормальное состояние. Такие приступы задержки дыхания обычно прекращаются в возрасте 4 — 5 лет.

Другие причины нарушения поступления кислорода в головной мозг

    Расстройства сердечного ритма (сердечная аритмия)

    Нарушение сознания при синкопе обусловлено недостаточным поступлением крови в головной мозг, которое в свою очередь отчасти вызвано снижением минутного объема сердца. Этот объем может также быть ниже нормы, если нарушен ритм сердца. Минутный объем снижается как при очень медленном, так и при очень быстром ритме сердца.
Провести различие между нарушением сознания в результате расстройства сердечного ритма и эпилептическим припадком довольно трудно. В некоторых случаях, однако, оказавшийся рядом человек может определить, что во время приступа у пострадавшего пульс отсутствовал или был очень неровным, а иногда и сам пострадавший отмечает у себя учащенное сердцебиение перед нарушением сознания. Сердечный ритм легко проследить посредством электрокардиографии. Изменения вольтажа, ассоциируемые с сокращением различных камер сердца, имеют достаточную амплитуду, поэтому их можно легко записать на кассетное записывающее устройство по суточным периодам и проанализировать их возникновение в связи с симптомами. Сердечную причину нарушения сознания обнаруживают, примерно, у 4-х пациентов, впервые обращающихся в неврологические консультации по поводу временных потерь сознания.

    Локализованное снижение кровотока головного мозга
Рассмотренные выше изменения кровотока затрагивают в равной мере все участки головного мозга. У пожилых людей атеросклеротические изменения наблюдаются в артериях шеи и головы. Может произойти временная закупорка артерии в одной части мозга фрагментом известковых отложений или тромбом, переносимым кровотоком из более крупной артерии. Невропатологи называют подобное состояние «транзиторным ишемическим кризом». При некоторых из таких непродолжительных эпизодов мышечная слабость или ощущение покалывания в одной или другой конечности может слегка напоминать частичные моторные или сенсорные припадки . И хотя при этом фокальные моторные припадки могут происходить из той части мозга, где на участке постоянного блокирования артерий после инсульта образовался рубец, транзиторные ишемические кризы ассоциируются с временным параличом, а не с судорогами.
    У молодых людей локализованные (фокальные) неврологические изменения происходят при мигрени. На первой стадии классического приступа мигрени возникает артериальный спазм, снижающий фокальный кровоток мозга. Пока не совсем ясно, является ли это состояние первичным по отношению к некоторому подавлению активности нервных клеток. Наиболее часто поражается затылочная область. В результате возникают галлюцинации в виде искаженных предметов или мелькающих огней, а не сформировавшиеся зрительные галлюцинации, которые могут быть одним из проявлений частичного припадка височного происхождения . Иногда спазм затрагивает моторную или сенсорную зону головного мозга, вызывая кратковременный паралич или нарушение восприятия на противоположной стороне тела без появления судорог.

Нарколепсия

    Любой из нас может испытывать сонливость, находясь в душной аудитории или долго путешествуя в машине. Однако страдающие нарколепсией люди 'ощущают непреодолимую тягу ко сну и в других местах и действительно могут заснуть в совершенно неподобающих обстоятельствах. Этот необычный симптом может ассоциироваться с «каталепсией» — неожиданной потерей постурального тонуса, вызывающей коллапс без потери сознания, причем часто в результате сильных эмоций, таких, например, как гнев или радостное удивление. Некоторым образом эти явления очень близки эпилепсии, поскольку, вероятно, являются результатом некоторых пароксизмальных нарушений нервных клеток головного мозга. Однако у таких пациентов эпилептические припадки возникают не чаще, чем среди населения в целом, их ЭЭГ, снятая в состоянии бодрствования, всегда нормальна, а благоприятный результат может быть достигнут с помощью совершенно иного типа лекарств, нежели те, которые применяются при эпилепсии.

Падения

    Подобные явления наблюдаются только у женщин среднего возраста, причем зачастую в течение 1—2 лет. Наблюдаемая при этом картина крайне необычна. Женщина жалуется на то, что во время ходьбы она неожиданно чувствует, что у нее подгибаются ноги. Она может упасть на колени или удариться лицом. В любом случае она абсолютно уверена, что прекрасно сознает все происходящее и точно так же уверена, что не споткнулась. С разной степенью определенности предполагается, что причиной этого состояния является слабость мышц бедра или нарушение кровотока ствола мозга, влияющее на постуральные рефлексы. Каков бы ни был механизм этого явления, невропатологи считают, что оно никак не связано с эпилепсией.

 

Подергивание ног (миоклонические судороги; гипнагогические судороги)

    Примерно 80 % взрослых людей в тот или иной период жизни обнаруживают у себя неожиданные подергивания одной или другой ноги, обычно вечером перед засыпанием. Такие подергивания ассоциируются с внезапным пробуждением или могут стать его причиной. У некоторых людей бывает так много подобных подергиваний, что их супруги отказываются спать с ними в одной постели из-за непрерывных толчков. Эти подергивания, должно быть, представляют собой некую разновидность судорожного разряда нервных клеток, причем не обязательно в головном мозге. Поэтому они близки к эпилепсии, но не считаются таковой из-за почти универсального распространения среди населения и отсутствия связи с выраженными эпилептическими припадками. Другими словами, отсутствует связь между этими подергиваниями и утренними миоклоническими подергиваниями, ассоциируемыми с типичными абсансами или тонико-кло-ническими припадками.

Головокружение

    Врачи весьма осторожно проводят различие между истинным головокружением, т.е. ощущением потери равновесия тела относительно пространства, от неспецифических ощущений в области головы, которые можно охарактеризовать как «пустоту» или «туман» и которые очень часто ассоциируются с беспокойством и депрессией. Истинное головокружение редко служит симптомом частичного припадка височного происхождения. Гораздо чаше оно является следствием нарушения функции балансирующего органа (лабиринта), расположенного во внутреннем ухе. Нарушение функции лабиринта эпизодически наблюдается как у взрослых, так и у детей. У детей раннего возраста довольно трудно отличить головокружение пароксизм, головного происхождения от частичного приладка, поскольку в обоих случаях ребенок испуган и может либо ухватиться, за мать, либо упасть. Дифференцирование основывается на отсутствии амнезии или спутанности сознания после приступа неопасного пароксизма, головокружения и на положительных результатах при исследовании функции лабиринта.

Дрожь

    В некоторых случаях связанную с высокой температурой дрожь, особенно часто наблюдаемую при инфекциях мочевых путей, можно спутать с судорогой.

Ночные кошмары

    Подобные явления распространены у детей в возрасте 5 — 10 лет и часто являются причиной беспокойства родителей. Типичная картина: ребенок, проспав 1—3 ч, внезапно просыпается и начинает кричать. Он сидит в кровати с широко открытыми глазами, не реагируя на происходящее вокруг, при этом его невозможно успокоить. Примерно через минуту ребенок ложится, отворачивается и продолжает спать. На следующее утро он ничего не помнит. Вот, что требуется в таких случаях, успокоить родителей, провести Холтер ЭЭГ Мониторинг. А лучше Видео ЭЭГ Мониторинг. Только эти обследования помогут четко поставить диагноз.
(СОМНОМБУЛИЗМ)

Вспышки, гнева/агрессивность

    Эксцентричное, вызывающее поведение и путаница МЫСЛЕЙ могут в редких случаях быть проявлениями сложного частичного припадка височного происхождения. Однако агрессивность или неконтролируемый гнев почти никогда не наблюдаются при эпилептических припадках и обычно провоцируется кем-либо или чем-либо, даже если причина бывает весьма тривиальной.

Тик, привычки, ритуалистические движения

    Тик у детей обычно затрагивает верхнюю часть лица и проявляется в виде вращения глаз или частого моргания. Более сложные привычки типа сопения или отбрасывания опустившихся на глаза волос распространены среди детей довольно широко, и их редко путают с припадками. Однако, иногда детям свойственны странные двигательные привычки, в которых они находят явное удовольствие, но, получив замечание, сразу же прекращают подобные движения. Иногда младенцы и начинающие ходить дети раскачиваются назад и вперед, делая бедрами движения, напоминающие мастурбацию.

Колика

    Колика или «газы» - широко распространенное явление среди детей грудного и раннего возраста, которое обычно легко распознается и диагностируется. Однако, иногда колику или боли какого-либо другого типа путают с младенческими судорогами (синдром Уэ-ста), что может привести к задержке постановки диагноза эпилепсии указанного типа.

Усиленное дыхание

    Слишком частые и глубокие вдохи и выдохи представляют собой одну из реакций организма, посредством которой, подобно учащенному сердцебиению, проявляется беспокойство. Подобная реакция, по-видимому, особенно часто встречается у девочек-подростков. Если она длится дольше нескольких минут, через легкие удаляется избыточная двуокись углерода из крови, которая становится щелочной. Это влияет на количество кальция в крови, а следовательно, на проведение нервных импульсов и сокращение мышц. Чистый эффект проявляется в том, что человек ощущает болезненное покалывание в руках и пальцах стоп, которые сгибаются и сжимаются, принимая судорожное положение. Отсутствие двуокиси углерода вызывает также чувство головокружения, и общую картину можно спутать с наблюдаемой при припадке. Лечение в таких случаях простое и чрезвычайно эффективное. Нос и рот пациента накрывают (на короткое время) листом бумаги или полиэтиленовым пакетом, что позволяет ему вновь вдыхать свой выдыхаемый воздух, насыщенный двуокисью углерода. Химические процессы организма и клиническое состояние быстро нормализуются.

Симулирование припадков

    Может показаться странным, что кто-то захочет симулировать эпилептический припадок, но в практике консультирующих врачей это один из наиболее распространенных случаев, когда приходится прибегать к дифференциальной диагностике. Подавляющее большинство таких пациентов кое-что знают об эпилепсии: либо они наблюдали припадки у своих родственников, либо (что встречается чаще) у них самих были истинные припадки. До тех пор пока специалист не научится различать истинные и мнимые припадки, он может оказаться не в состоянии точно определить наблюдаемое им явление. Врач может попасть в ловушку, будучи вынужденным назначать все больше и больше противоэпилептических препаратов для лечения припадков, которые, по его мнению, не поддаются контролю. И наоборот, наблюдая один припадок, в мнимости которого врач уверен, он может ошибочно считать, что все остальные также симулированы.
    Истинные припадки можно отличить от мнимых по характеру судорог, которые часто не удается имитировать достаточно искусно. Коллега авторов (David Marsden) совершенно справедливо заметил, что они «усиливаются по принуждению и ослабевают из-за невнимательности» . Недержание мочи не является дифференцирующим признаком, поскольку его можно симулировать, что во многих случаях и удается. Практически неопровержимым доказательством симуляции можно считать нормальную ЭЭГ, записанную во время генерализованного «припадка».
    Однако конвульсивные движения пациентов могут настолько испортить запись, что ее интерпретация весьма затруднительна. Во многих случаях больше пользы приносит видеозапись в сочетании с ЭЭГ и  Холтер ЭЭГ.

    Психиатры (справедливо или ошибочно) проводят различие между симуляцией болезни человеком в силу его сознательного стремления казаться больным, например, чтобы избежать призыва в армию, и неосознанной истерией, при которой якобы симуляция является продуктом подсознательной психической деятельности. В любом случае очевидна некоторая потенциальная выгода для пациента. Симулируя припадки, люди обычно стремятся привлечь к себе больше внимания. Вместо того чтобы обвинять таких пациентов, врачам следует расценивать подобные явления как свидетельства того, что пациенты не могут справиться со своими жизненными проблемами, и делать все от них зависящее, чтобы помочь им и оградить от обвинений.

    Наконец, припадки могут возникать при ряде других заболеваний или расстройств системного характера. Это, например, гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), которая может развиться у больных диабетом, если для их лечения назначают слишком большие дозы инсулина; почечная и печеночная недостаточность; дыхательная недостаточность; алкоголизм и состояние отмены; врожденные нарушения метаболизма. В заключение следует отметить, что во всех случаях необходимо помнить о потенциальных последствиях назначения запрещенных лекарств для провоцирования припадков.

Литература:

    1)"Эпилесия" Факты - Авторы:Э. Хопкинс и Р. Эплтон. Издательство: "МЕДИЦИНА" 1989
    2)"Эпилепсия у детей" класификация, диагностика, лечение - Авторы: Г.Г.ШАНЬКО
    3)"МОНИТОРИНГ - КОНТРОЛЬ ФУНКЦИЙ МОЗГА" - "Медицина 1982" Автор: П.Ф.ПРАЙОР
 

Статья подготовленна: Савиновым Сергеем Викторовичем и  Логиновым Денисом Алексеевичем